CENNI STORICI
Il primo intervento chirurgico sulla catena simpatica cervicale venne portato a termine già nel 1889 e nelle decadi seguenti fu proposto per svariate affezioni. Nel 1920 l’indicazione a questo tipo di intervento venne ristretta poiché era stato chiarito che solo i pazienti con iperidrosi, vasospasmo e angina potevano trarre beneficio dalla sotto stellectomia (termine che nel frattempo era stato coniato per identificare questo intervento); venne anche chiarito che per ottenere la denervazione completa dell’arto superiore era necessaria la rimozione di parecchi gangli toracici del distretto superiore. Negli anni successivi sono state proposte diverse tecniche chirurgiche di simpaticectomia mirata all’arto superiore. Negli anni 40 alcuni chirurghi tentarono la rimozione della catena simpatica mediante un accesso toracoscopico che era stato descritto nel 1910 da Jacobaeus. L’accesso toracoscopico, documentato in letteratura da Kux nel 1954, non ebbe una grande diffusione fino al 1980. In quegli anni l’interesse dei chirurghi per le tecniche mini-invasive andò aumentando e la simpaticectomia per via toracoscopica divenne una tecnica ampiamente diffusa.
Negli stessi anni venivano segnalate le complicanze di questo intervento. In particolare la sindrome di Claude Bernard Horner e la sudorazione recidivante e compensatoria erano specifiche rispettivamente di errori di tecnica e di una malattia non ben inquadrata dal punto di vista fisiopatologico. Col passare degli anni e con l’affinamento delle conoscenze l’intervento venne mirato e ristretto ai gangli T2-T3-T4 riducendo praticamente a zero i rischi indicati prima.
Nell’ultimo decennio le tecniche mininvasive hanno conquistato un ampio consenso e la toracoscopia è diventata possibile in molti centri anche minori.

Una storia travagliata.
Nel 1852 Claude Bernard e Brown Sequard descrissero il ruolo del sistema simpatico nel controllo della circolazione. A queste informazioni si aggiunsero nel 1889 quelle riguardanti l’anatomia del Sistema Nervoso Autonomo (SNA) ad opera di Gaskell e Langley.
La conoscenza di queste preziose, ed incomplete, informazioni sull’anatomia e la fisiologia del SNA tentarono oltremodo un chirurgo di nome Alexander che, approfittando della mancanza dei comitati etici, nel 1889 eseguì la prima simpaticectomia della storia.
L’indicazione era una forma di epilessia ed i risultati furono prevedibilmente deludenti. I nostri eroici predecessori non si scoraggiarono e, dimostrando una perseveranza ammirevole, continuarono con i tentativi.
Si intervenne per trattare nell’ordine: l’esoftalmo, il glaucoma, la nevralgia del trigemino, l’atrofia del nervo ottico e un angioma della carotide esterna (in una bambina di 7 mesi!).
Finalmente, agli inizi del 1920, Kotzareff (con un notevole colpo di fortuna) intervenne su di una paziente di 46 anni affetta da iperidrosi rimuovendo in anestesia locale due gangli cervicali e fu un successo.
Una volta stabilite le indicazioni (iperidrosi, aritmie, condizioni vasospastiche) la strada fu tutta in discesa e si ebbero continui progressi sia sul versante delle conoscenze anatomiche e fisiologiche sia su quello della tecnica chirurgica.
Nel 1927 Kuntz descrisse l’omonimo nervo; una variante anatomica presente nel 10% della popolazione e responsabile di numerosi casi di denervazione incompleta. In quegli anni vennero messe a punto anche la maggior parte delle tecniche a cielo aperto.
Per la prima simpaticectomia in toracoscopia bisogna attendere il 1942 e l’intuizione di Hughes anche se il padre della chirurgia endoscopica del SNA è un chirurgo austriaco di nome Kux. Nel 1954 pubblicò una ampia casistica riguardante circa 1400 casi di simpaticectomie e vagotomie. All’epoca il suo lavoro non fu particolarmente apprezzato e le sue tecniche vennero applicate solo nei paesi di lingua tedesca.
Bisogna attendere l’inizio degli anni ‘80 per avere notizie dell’ETS nella letteratura anglosassone, ma il vero interesse sembra essere sbocciato solo negli ultimi anni. Lo European Journal of Surgery nell’Aprile del 1998 ha pubblicato un supplemento interamente dedicato all’argomento a dimostrazione del periodo di gloria che l’ETS sta vivendo.

La tabella indica uno schema dell'estensione dei vari interventi proposti nel corso degli anni.
 

autore e anno della prima segnalazione	schema dell'intervento proposto; vengono asportati i gangli toracici evidenziati in rosso
Kirgis e Kuntz 1938 Dillon 1941
Kuntz 1938
Hydemann e Wolkin 1942
Learmonth e Richards 1943 Ray 1943
White 1948
Fulton 1938
Atlas 1941 Goetz e Harr 1944 Mandl 1947 Goetz 1949
Herd e Riddock 1940
Foster 1939
Gask e Ross 1934 Sheehan e Marrazzi 1941
Thomas 1926
1980	tecniche in ETS

DIAGNOSI
La diagnosi in genere non presenta difficoltà sia in base all’esame anamnestico sia in base a quello clinico.
I test proposti sono tutti di tipo non quantitativo e per questo motivo non è possibile un confronto dei risultati ottenuti in centri diversi. E’ dunque comune e sottoporre i pazienti a un test di autovalutazione con risposte del tipo 1 - buono, 2- discreto, 3 - modesto, 4 - scadente. A questo fine sono stati realizzati vari tipi di questionario di autovalutazione ( esempio di questionario).
Il test alla Ninidrina consente una valutazione semiquantitativa che si presta bene alla registrazione fotografica.

I risultati del trattamento chirurgico possono essere controllati mediante la applicazione sulla cute di una emulsione che vira al bleu-nero nelle zone non denervate (l’emulsione è costituita da iodio 3 g, etere 34 g, amido 45 g, olio di ricino 68 g). La documentazione fotografica del fenomeno si può ottenere con chiara evidenza dopo circa 30 minuti facendo assumere al paziente un litro di bevanda calda, 1 g di aspirina e tenendolo in luogo riscaldato fino a 60 °C.
Considerando che l’intervento chirurgico è mirato solamente al miglioramento della qualità della vita e non al prolungamento della sopravvivenza, il paziente deve essere ben motivato a sottoporsi all’intervento chirurgico e deve essere raccolto un dettagliato e specifico consenso informato.
Va comunque ricordato che è meglio una iperidrosi compensatoria e recidiva ad una pelle completamente secca e che la grande varità degli interventi proposti indica chiaramente che non è stato ancora identificato quello migliore.

COMPLICANZE
Nel visionare la letteratura sull’argomento uno degli aspetti che salta immediatamente all’occhio è l’enorme varietà di complicanze descritte dai vari Autori.
In realtà è necessario fare una distinzione importante fra quelle che sono le complicanze storicamente riconosciute della simpaticectomia toracica, poche e ben definite, e quel grosso gruppo rappresentato da situazioni che spesso non sono altro che casi limite statisticamente forse non determinanti ma sicuramente estremamente interessanti.
Le complicanze più frequenti sono rappresentate principalmente da tre diverse condizioni:
1 - attualmente la sudorazione (iperidrosi) di compenso rappresenta il principale problema che si deve affrontare nell’ambito di queste tecniche in quanto rischia di vanificare completamente tutti gli sforzi compiuti per risolvere questo disturbo. La rigenerazione delle fibre nervose del simpatico non è mai stata dimostrata dopo una denervazione praticata correttamente, ma è plausibile che si verifichi una riorganizzazione e un riadattamento della funzione del simpatico sia nelle zone denervate sia in quelle adiacenti. Può essere molto frustrante per il paziente scoprire che l’intervento ha risolto il problema in una sede ma lo ha fatto comparire in un’altra. Si tratta probabilmente di una risposta termoregolatoria ed è un reperto descritto con frequenza abbastanza variabile a seconda delle statistiche dal 37% al 75%. La sua esistenza viene rilevata generalmente nel follow-up ed il 30% dei pazienti lo descrive come una sudorazione eccessiva, specialmente durante l’esercizio fisico e con il caldo.
Alcuni autori distinguono i seguenti tipi di sudorazione di compenso:
 

La sudorazione di compenso non è in alcun modo correlabile al tipo di tecnica impiegata o all’estensione della demolizione praticata. Nella nostra esperienza questa complicanza non è mai stata registrata con certezza. Sebbene in molti casi sia preferito questo disturbo rispetto a quello originale, tuttavia alcuni soggetti vorrebbero poter ritornare alla situazione iniziale. Questa osservazione introduce il problema della reversibilità dell’intervento di cui si tratta estesamente nei files di materiale didattico indicati alla fine di questa pagina;
2 - una seconda, importante complicanza è rappresentata dalla comparsa di una sindrome di Claude-Bernard-Horner. Essa è caratterizzata dalla triade miosi, ptosi palpebrale (o meglio dal restringimento della rima palpebrale), enoftalmo e nel caso specifico sembra essere la conseguenza della asportazione della porzione inferiore del ganglio stellato o, secondo alcuni autori, di una sua lesione in seguito alla diatermocoagulazione delle fibre intergangliari tra lo stellato stesso e T2. E’ importante rilevare come in realtà spesso si tratti di una forma "incompleta" con solo miosi e ptosi. La frequenza di comparsa varia molto a seconda degli studi  e dell’esperienza dei diversi operatori, ma in media si aggira intorno al 1-2%. Nella nostra esperienza questa complicanza non è mai stata registrata in quanto poniamo la massima attenzione a non ledere il ganglio stellato e le sue fibre;
3 - per quanto riguarda il pneumotorace in realtà non sempre deve essere considerato una vera e propria complicanza. Il reperto di un piccolo pneumotorace è cosa frequente ed è legato al concetto stesso di simpaticectomia toracica endoscopica. Esso tende a riassorbirsi spontaneamente ed mantenere in sede un drenaggio può aiutare solo a gestirlo nella fase intra- e post-operatoria con maggiore sicurezza. Per quanto riguarda le altre complicanze riferite in letteratura si rimanda al materiale didattico indicato alla fine di questa pagina.

L’aspetto che sembra doveroso far notare riguardo queste complicanze è che si tratta non tanto di difetti della tecnica chirurgica ma piuttosto di errori nell'indicazione dovuti alla poca esperienza dell’operatore.
Se eseguita in un ambiente idoneo e dotato della sufficiente esperienza la simpaticectomia toracica è un intervento rapido e sicuro e oggi rappresenta certamente la migliore scelta terapeutica.
 
 

Tesi di Laurea e altro materiale didattico
E’ disponibile sul web la Tesi di Laurea della Dr.^ssa Alice Cuneo dal titolo "La simpaticectomia toracica nell'iperidrosi". Dalla Tesi è stata tratta buona parte del materiale necessario alla realizzazione di questa pagina web.
E' anche disponibile una serie di diapositive realizzate dal Prof. Pietro Diviacco per la didattica agli specializzandi nell'Anno Accademico 2000-2001. Il file contiene alcuni filmati e pertanto misura circa 2,7M.
Inoltre, sull'argomento è stato realizzato un CD multimediale che è stato presentato come relazione al 7° Congresso Nazionale della S.I.C.E., Urbino, 9-12 Settembre 2001. Il CD non può essere scaricato dal web in quanto misura 648M, ma può essere richiesto agli autori via e_mail a fronte delle pure spese postali e di costo del supporto.
 

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